近日，我院洛阳院区麻醉与围术期医学科成功实施首例典型“渐冻症”患者麻醉。患者范奶奶，74岁，患有运动神经元病（渐冻症）三年，目前言语不清，饮水呛咳，吞咽困难。患者在家中不慎摔倒致左侧股骨颈骨折，准备在我院进行左侧全髋关节置换手术。

        全髋关节置换术在我院已成为常规手术，但为症状较为严重的典型渐冻症患者进行麻醉尚为首例。渐冻症，即肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病（MND），是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性疾病，常表现为进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等，是一种罕见病。由于其疾病的特殊性和罕见性，渐冻症患者的麻醉管理在麻醉医学界仍是一个大难题。
        范奶奶还患有频发室上性早搏、双肺间质性改变、双侧胸膜增厚、双肾炎性改变等多种病症，最安全稳妥的当属椎管内麻醉了，但遇上罕见的渐冻症，椎管内麻醉则可能会加重神经元的损害，首先就排除了。若进行气管内插管全麻，使用到的肌松药可能导致疾病加重，甚至出现呼吸功能无法恢复，需要长期呼吸机支持；吸入麻醉药有剂量依赖性的肌松作用，抑制神经肌肉传递，增强肌松药的作用，同时可能导致恶性高热这一更加严重的并发症。
        麻醉与围术期医学科主诊医师赵丽艳和王艳主治医师经过详细讨论，慎重考虑相关问题，尽可能规避风险，最终决定为患者实施超声引导下髂筋膜间隙阻滞 髋关节囊周围神经（Peng）阻滞 骶丛阻滞复合静脉镇静镇痛麻醉，保留患者自主呼吸，严密进行呼吸监测，同时进行右侧桡动脉穿刺置管连续有创动脉血压监测及心电监测。
        手术于14:30开始，在髋关节外科诊疗中心陈柯主任团队、麻醉团队及手术室护理团队的通力合作下，手术历时65min，术中生命体征平稳，顺利完成，术毕患者范奶奶随即清醒，无不良反应，平稳送入ICU继续监测治疗。翌日，范奶奶已转入普通病房进行康复治疗。
        成功为首例“渐冻症”患者实施麻醉，开创了我院为此类罕见症患者进行麻醉手术的先例，给我院麻醉医学专业带来了很多的思考和启发，也充分展示了超声引导下区域神经阻滞技术在骨科手术应用的优越性，让我们更加坚定对疑难病例围术期进行精准麻醉管理的信心！